반응형 힐링 지식248 베게너 육아종증(Wegener granulomatosis) 희귀질환 베게너 육아종증은 코, 목, 폐, 신장 등의 동맥, 정맥 등 혈관의 염증으로 조직이 손상되어 전신성 혈관염이다. 몸 전체의 세동맥과 정맥을 모두 포함하고 신장에 사구체신염이 있는 것이 특징이다. 신질환과 함께 발병하면 수개월 이내에 사망에 이르는 희귀 질환이다. 과거에는 생존율이 높지 않았지만 현재는 생존율이 높고 유지 기간이 길다고 한다. 희귀 질환이지만 조금씩 발전하여 검사부터 치료가 매우 수월해졌다고 한다. 베게너 육아종증 기원과 원인 이 질병은 1936년에 지 질병을 처음 보고한 독일의 베게너 이름을 따서 베게너 육아종증이라고 이름이 붙여졌다. 주로 백인에서 발생하며 유럽, 아프리카, 남미 및 아시아 국가에서는 극히 드물다. 이 질환은 30,000~50,000명 중 1명 꼴로 보고되고 있으며 남녀.. 2022. 5. 4. 파브리병은 진단이 쉽지 않은 유전성 질환이다. 파브리병은 원래 독인 의사인 Dr. 파브리에 의해서 처음 기술되었는데 영국에 Dr. 앤더슨에 의해서도 같이 기술이 되어서 파브리병 아니면 파브리-앤더스 병이라고 기원이 돼서 기술되기 시작했다. 피부의 병변 때문에 진단이 내려지다 보니까 피부과 의사에 처음 보고가 된 병이다. 과거 드라마에서 파브리병이 소개되면서 사람들이 조금씩 이 병에 대해서 알게 되었다. 파브리병은 유전성 질환이며 진단이 확정되기까지 오랜 시간이 걸린다고 한다. 파브리병은 유전성 질환이다. 파브리병은 알파갈락토시다제 A효소의 결핍으로 발생하는 흔하지 않은 유전성 질환이다. 이효소는 체내 세포에서 글로보트리옥실세라마이드 줄여서 Gb3라는 지방 산물을 분해하는 역할을 한다. 유전자 돌연변이에 의해 효소가 부족하게 되면 분해되지 못한 Gb3.. 2022. 5. 3. 말초신경병증, 3가지 종류와 다양한 증상 말초신경병증은 많은 원인이 있다. 바람이 많이 불고 쌀쌀해지면 손발 저림을 호소하는 사람들이 늘고 있다. 추운 날씨와 혈액순환이 잘 안 되기 때문이라고 생각하는 경우가 많다. 손과 발의 저림이 한 달 이상 지속되면 말초신경병증을 의심해야 한다. 저림 증상이 시작될 때 확인해야 할 사항은 저림 증상의 정도, 발생 부위, 진행 경과, 동반 증상, 기억력 등이다. 저림의 원인을 정확히 파악해야만 근본적인 치료가 가능하다. 알코올성 말초신경병증 장시간 동안 과도한 음주로 인해 나타나는 합병증이다. 하지 통증과 감각 장애가 주요 증상이다. 일반적으로 만성 알코올 중독의 25~66%에서 발생하여 평생 동안 섭취하는 알코올의 양과 기간이 발병에 영향을 미친다. 알코올성 말초 신경병증은 직접 알코올 중독이 있거나 가족.. 2022. 5. 2. 모야모야 병, 어린아이들과 성인들에게 나타난다. 모야모야 병은 뇌혈류의 80~90%를 차지하는 대뇌 경동맥이 막혀 뇌경색 뇌허혈 증상이 일으키는 질환이다. 막힌 혈관에 담배 연기가 피어오르는 모양과 유사한 비정상적인 혈관이 나타날 수 있기 때문에 모야모야라는 이름이 붙었다. 일본과 한국처럼 주로 아시아인에서 주로 발생하고 서양인에게는 거의 발병하지 않는다. 모야모야 병의 특징과 원인 인간의 뇌는 경동맥에서 올라오는 대뇌 경동맥과 척추 동맥에서 오는 기저 동맥으로부터 혈액을 공급받는다. 이 혈관들은 대뇌 기저부에 서로 연결되어 대뇌 동맥 고리를 형성한 다음 전 대뇌동맥, 중 대뇌동맥, 후 대뇌동맥으로 이어진다. 모야모야 병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점차 차단되면서 허혈 증상과 뇌경색이 발생하는 질환이다. 뇌의 3분의 2 이상을 혈액을 공급하는.. 2022. 5. 1. 이전 1 ··· 48 49 50 51 52 53 54 ··· 62 다음 반응형