반응형 힐링 지식248 레버씨 시신경 위축증, 점차 눈의 시력을 상실한다. 레버씨 시신경 위축증은 젊은 성인기의 특징적인 시신경 손상으로 통증이 없는 양측 시력의 점진적인 악화를 특징으로 하는 미토콘드리아 유전 질환이다. 주로 남성에게 80% 영향을 미치고 여성은 늦게 발병하며 남성보다 더 심하게 영행을 받는다. 일반적으로 18~30세 나타나지만 갑자기 모든 연령에서 발생할 수 있다. 색각 상실의 급성기에 발생하며 시력이 저하되고 색이 예전만큼 선명하지 않는다. 미토콘드리아의 돌연변이로 인한 유전 양쪽 눈에 동시에 나타날 수도 있고 다른 시간에 나타날 수도 있다. 일반적으로 6개월 이내에 한쪽 눈의 시력이 감소하고 다른 쪽 눈의 시력이 감소한다. 발생 빈도는 아직 정확하게 결정되지 않았다. 대부분의 경우 영구적인 시력 상실이 있다. 가장 빈번한 11778 미토콘드리아 DNA 점.. 2022. 5. 12. 버드 키아리 증후군,간정맥을 막는 희귀질환 버드 키아리 증후군은 간 유출로의 폐쇄를 특징으로 하는 질환이다. 간에서 나오는 정맥이 좁아지거나 막히는 것이 특징인 희귀 질환이다. 혈액이 빠져나가지 못해 장기간에 걸쳐 간의 울혈이 발생하여 간병 변증으로 진행되는 질환이다. 버드 키아리 증후군은 혈전이 간정맥을 막거나 간을 통과하는 하대정맥을 막음으로써 발생할 수 있다. 버드 키아리 증후군의 확실한 원인은 알 수 없다. 서양에서는 전형적인 버드 키아리 증후군이 주로 간정맥에서 발생하고 혈전이 발생하여 이를 차단한다. 75% 이상의 경우에 혈전증 경향이 있다. 하지만 환자의 20%는 원인을 알 수 없다. 가장 흔한 원인은 골수증식성 질환이며 특히 50%를 차지하는 것은 진성 적혈구 증가증이다. 약 10%의 경우가 종양, 감염 또는 임신에 의해 유발되는 .. 2022. 5. 11. 클리펠 트라우네이 베버 증후군,하지정맥류가 특징 클리펠 트라우네이 베버 증후군은 비대칭 편측 사지 비후 및 비대를 특징으로 하는 장애이다. 주로 하지에서 나타난다. 1900년에 클리펠과 트라우 네이에 의해 처음 보고되었다. 정맥류, 혈관 확장, 가연성 모반, 림프관 비대와 같은 다양한 혈관 질환을 보인다. 또는 포트 와인 얼룩, 비대칭 사지 비대 및 정맥 기형의 세 가지 증상이 있는 질병이다. 최근까지 연구는 계속되고 있다. 동정맥루나 큰 혈관종이 있는 경우에는 예후가 좋지 않을 수 있다. 동정맥 동맥류를 동반한 유사한 사례를 별도로 기술하여 서로 다른 질병으로 구분하였다. 남성과 여성의 발병률에는 차이가 없고 매우 드문 선천적 기형이며 발병률은 100,000명 중 1명에게 발생한다. 유전적 돌연변이에 의한 세포분열의 이상에 의해 발생하며, 성별과 인.. 2022. 5. 10. 가스 괴저병, 파상풍과는 또 다른 질병이다. 가스 괴저는 클로스트리듐 퍼프린젠스에 감염되어 유해한 독소와 가스를 생성하여 근육 괴사와 조직을 부패시켜 가스를 생성하고 심각한 질병이다. 이 질병의 원인균은 주로 상처 입은 피부를 관통하기 때문에 매우 드문 경우를 제외하고는 상처가 없는 경우에는 거의 발생하지 않는다. 이 세상에는 많은 질병과 원인도 알 수 없는 질병들이 아주 많아졌다. 그중에서도 가스 괴저병은 파상풍으로 오해할 수 있다. 가스 괴저병 vs 파상풍 가스 괴저 원인은 클로스트리디움 퍼프린젠스와 파상풍은 유사한 원인 인자에 의해 증상과 특성이 다르다. 파상풍은 주로 운동신경을 마비시켜 근육 경직을 일으키는 질환이라면 가스괴저는 근육과 지방조직이 썩는 질환이다. 이 질환을 증상이 나타난 후 조기에 진단하여 치료하지 않으면 영향을 받은 팔이나.. 2022. 5. 9. 이전 1 ··· 46 47 48 49 50 51 52 ··· 62 다음 반응형
