가와사키병 증상 및 원인, 치료

가와사키병 증상 및 원인, 치료와 예방방법을 알아봤습니다. 가와사키병은 아이가 갑자기 이유 없이 고열에 시달리면서 시작되는 질병입니다. 어떤 질환인지 꼼꼼히 읽어 보시기 바랍니다. 

 

목차

1. 가와사키병이란?
2. 가와사키병 원인
3. 가와사키병 증상
4. 가와사키병 치료 
5. 예방방법 및 식이요법 

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가와사키병이란?

 

가와사키병은 5세 미만의 소아에게 발생하는 급성 열성 발진입니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 전신성 혈관염이 주된 질환입니다. 또한 가와사키병이라는 이름은 보고자인 가와사키 토미사쿠의 이름에서 유래되었습니다. 또 다른 이름은 소아 급성 열성 피부 점막 림프절 증후군입니다.

 

 

처음에는 피부점막림프절증후군으로 불렸으며 이후 가와사키병은 미국, 유럽, 아시아 등 모든 민족을 포괄하는 세계적인 분포를 보이는 대표적인 후천성 심장병이 되었습니다.  한국과 일본을 비롯한 극동 아시아인에게 비교적 흔하며 이전에는 후천성 소아심장병의 가장 흔한 원인이 류머티즘열이었지만 최근에는 가와사키병의 발병률이 높아 주의가 필요합니다.

 

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가와사키병 원인

 

가와사키병은 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 어린이에게서 발생하며 신체의 여러 부위에 영향을 미칩니다. 피부, 점막, 림프절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등의 기능 이상을 일으킬 수 있으며, 위장장애, 수두증, 드물게 수막의 염증 등이 나타날 수 있습니다.

 

원인은 아직 명확하지 않으나 지금까지 유전적 요인을 가진 어린이가 각종 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역반응으로 인해 가와사키병이 발생하는 것으로 추정되고 있습니다.  5세 미만의 영유아에서 전체 발병률의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세 사이에 가장 많이 발생하고 재발률은 약 3%입니다.

 

 

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가와사키병 증상

 

가와사키병은 전형적인 임상 증상을 보이는 경우가 많지만 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 비정형적인 경우도 흔합니다.

 

대표적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지 부종, 각종 피부 발진, 양쪽 눈 결막의 충혈, 입술 발적 및 갈라짐, 딸기 모양의 혀, 구강점막의 발적, 화농성 경부 림프절 종창, BCG 접종 부위가 붉어짐. 열은 대개 항생제에 반응하지 않으며, 치료하지 않으면 열이 보통 1~2주 지속되며 경우에 따라 3~4주 지속되기도 합니다.

 

초기에는 심하게 자극적이라서 아이가 많이 보채며 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화기 장애, 기침 등의 증상을 보입니다. 이때 심근염, 가벼운 심낭 삼출액, 판막 역류 등이 심장 침범으로 인해 흔히 관찰됩니다.

 

이 급성기를 1~2주간 경험한 후 아급성기에 접어들면 발열 등의 급성기 증상이 거의 사라집니다. 아급성기는 손가락, 발가락, 항문 주변의 박리, 혈소판 증가, 관상동맥의 확장(관상동맥류)이 특징으로 돌연사 위험이 가장 높습니다.

 

거대 관상 동맥류는 파열, 협착 또는 혈전성 폐색으로 인한 심근 경색의 위험한 합병증이고 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하고 혈액 검사가 정상화되는 시기입니다.

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지속되는 발열

 

5일 이상 원인불명의 발열, 38~40℃의 고열이 5일 이상 지속됩니다. 종종 1~2주 동안 지속되며 때로는 한 달 이상 지속되기도 합니다.

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사지 말단 변화

 

급성기에는 손발의 경련성 부종인 주먹을 쥘 수 없을 정도로 손바닥이나 손가락이 부어오르는 현상이 발생하며 발바닥이나 손끝에 홍반이 나타납니다. 또한 회복기에는 손끝에 막성 박리인 표피의 박리가 나타납니다. 이 현상은 말초나 사지가 심하게 부었을 때 발생합니다. 손톱과 피부의 접합부에서 피부가 벗겨집니다.

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불규칙한 발진

불규칙적인 발진이 90%에서 볼 수 있으며 발진은 하루 안에 사라지거나 일주일 동안 지속될 수 있습니다. 물집이나 괴사 딱지(종창 딱지)가 형성되지 않습니다. 대부분은 홍반입니다.

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양쪽 안구의 충혈

 

사례를 보면 1~3일의 발열 후에 양쪽 눈에 충혈이 나타납니다. 다른 눈 증상으로는 홍채섬모체염이 있습니다.

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구강 변화

 

발적, 건조, 갈라짐 및 출혈이 입술에 나타나고 구강에 확산 발적과 딸기 혀가 나타나고 아프타 나 궤양이 없습니다.

 

 

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가와사키병 치료 

 

초기나 급성환자는 가와사키병 진단 후 가능한 한 빨리 고용량 면역글로불린 요법과 고용량 아스피린으로 치료해야 합니다. 이상적으로 급성 치료는 발병 후 10일 이내에 시작해야 합니다. 아스피린은 열이 내리면 항혈소판 효과를 기대해 발병 후 6~8주까지는 저용량으로 사용하지만 합병증이 있는 경우에는 장기간 복용해야 합니다.

 

아스피린의 항혈소판 작용은 심장 동맥에 혈전이 형성되는 것을 방지합니다. γ-글로불린의 정확한 작용기전은 알려져 있지 않으나 고용량의 γ-글로불린이 관상동맥 천자의 발생률을 10%까지 감소시키는 것으로 알려져 있습니다.

 

심한 경우 클로피도그렐이나 와파린 등의 추가 치료가 필요합니다. 관상동맥류 환자는 정기적인 장기 추적 관찰과 검사가 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 도관술이 필요하며, 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥우회술)이 필요합니다.

 

현재 일부 경미한 경우를 제외하고 약 90%에서 γ-글로불린을 투여하고 있고 관상동맥이 좁아지고 명백한 심근 허혈이 있는 경우 카테터 또는 바이패스로 확장할 수 있습니다.

 

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합병증 예방

 

가와사키병의 가장 위험한 점은 심장의 혈관을 침범할 수 있다는 것입니다. 이 시기에 발생하는 합병증은 일시적일 수 있지만 아이에게는 오랫동안 어려울 수 있습니다. 가와사키병 어린이의 약 2~4%가 관상동맥 합병증을 앓고 있으며, 제때 치료하지 않으면 합병증의 확률이 약 20~25%로 높아지므로 적시에 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.

 

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예방방법 및 식이요법 

가와사키병이나 관상동맥 합병증에 대해 알려진 특별한 식이요법은 없으며 특별한 식이요법이 필요하지 않습니다. 동맥경화 예방을 기본으로 한 식이요법도 도움이 될 수 있지만 가와사키병은 대부분 어린이에게서 발생하기 때문에 비만, 고혈압, 당뇨병 등의 성인병이 두려워 과도한 식이요법이나 칼로리 제한은 오히려 성장부진과 영양 불균형으로 이어질 수 있습니다.

 

관상동맥 합병증이 없는 가와사키병 환자의 경우 생후 1개월 이후에는 특별한 운동 제한이 필요하지 않습니다. 하지만 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어 담당 전문의와의 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요합니다.

 

특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란은 관상동맥질환으로 인한 초기 허혈의 증상일 수 있으므로 전문의와의 상담이 중요합니다. 

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