헤노호 쉰라인 자반증, 전신 혈관염

 

헤노호 쉰라인 자반증 이하 HSP는 독일 소아과 의사인 헤노흐 그의 스승인 쉰라인 1986년에 처음 보고한 이름을 따서 명명되었다. 헤노호 쉰라인 자반증은 전신 혈관염의 한 유형을 나타낸다. 피부 병변으로 엉덩이와 팔다리에 광범위한 출혈성 발진이 일어나고 복통, 무릎이나 발목과 같은 관절의 통증을 유발한다. 신장염도 나타날 수 있고 이것을 헤노호 쉰라인 자반증 신염이라고 불린다.

다양한 면역반응을 유발할 수 있는 특징이 있다.

자반증은 1cm의 짜글짜글한 자반이 전신으로 퍼져 복통, 오심, 구토를 유발하는 특징을 가지고 있다. 이 헤노호 쉰라인 자반증은 면역 복합체에 의해 발생하는 질병으로 우리 몸의 항체가 나쁜 세균을 잡으면 항원 항체 반응이 일어나게 된다. 항원 항체 반응은 자연스럽게 사라지면 좋으나 항원 항체 반응의 결과인 면역 복합체가 피부, 신장, 기타 장기에 축적되어 국부적으로 면역 반응이 일어나게 된다. 그래서 면역 복합체가 피부에 축적이 되면 자반증이 생기고 콩팥 및 기타 장기에 축적이 되면 내과적 문제가 발생할 수 있다. 그래서 이 질환의 중증도는 그냥 앓고 지나가는 사람부터 장기까지 망가지는 위험한 상태까지 다양하다.

헤노호쉰라인 자반증의 특징

소아에서 신장질환의 주요 원인 중 하나이며 일부 환자는 만성 신부전으로 진행될 수 있다. 헤노호 쉰라인 자반증의 자반병은 과거에 알레르기와 관련이 있다고 생각되어 알레르기 자반증이라고 불렸다. 그러나 최근에 이 질병이 알레르기와 직접적인 관련이 없다는 것이 확인되었다. 그러나 아직까지 질병의 자세한 원인은 알려져 있지 않다. 헤노호 쉰라인 자반증에는 일반적으로 감기 후 사지, 특히 하복부에 여러 개의 작은 출혈 반점이 있다. 모세혈관의 염증으로 인해 혈관이 약간 돌출되어 있고 손으로 만졌을 때 촉지 되는 출혈 반점이 특징이다. 증상은 주로 중력 방향으로 발생하는 경우가 많지만, 중력에 의해 혈관의 압력이 증가하면 출혈이 더 자주 발생하는 것으로 알려져 있다.

자반병의 특징으로 진단은 쉽다.

헤노호 쉰라인 자반증은 우선 피부의 자반병이 특징적이기 때문에 진단하기 쉽다. 자반병은 양쪽 발목 안쪽에서 시작하여 허벅지와 엉덩이까지 이어진다. 심하면 양쪽 팔에도 생길 수 있지만 드물게 얼굴이나 몸으로 퍼지기도 한다. 자반증은 처음에 빨간 점을 넣은 것 같고 주변 피부에 약간의 융기로 나타나며 시간이 지나면 보라색 타박상으로 변한다. 일부 어린아이들은 자반증 부위의 가려움증을 호소한다. 위장 증상은 주로 복통이지만 심할 경우 혈변이 나타날 수 있다. 관절 증상은 일반적으로 발목이나 무릎의 통증이나 부기로 나타나기도 한다. 자반증이 확실하지 않고 비정형인 경우 혈액 검사나 신장 조직검사가 필요할 수 있다.

피부 치료부터 내과적 치료까지 받아야 한다.

헤노호 쉰라인 자반증이 피부에 나타나게 되면 스테로이드를 써서 염증 반응을 좀 낮춰 주기도 한다. 이 병을 앓는 환자들은 처음에는 감기 증상인 줄 알고 아스피린과 같은 해열진통제를 먹고 반점이 생겼다고 한다. 헤노호 쉰라인 자반증은 스테로이드 제제는 관절 및 위장 증상에 효과적이지만 피부 자반병이나 신염에는 거의 영향을 미치지 않다. 그러나 신증후군이나 빠르게 진행되는 신염의 형태로 심한 경우에 스테로이드나 면역억제제가 효과적일 수 있다. 바이러스 자체가 문제를 일으키는 것 같지는 않다. 그러나 감기 등은 면역계에 교란을 일으켜 이 질병을 유발하는 것으로 생각된다. 어떤 경우에는 발열, 몸살 등의 전신증상에 복통이나 관절통이 동반되기도 한다. 특히 헤노호 쉰라인 자반증은 엉덩이와 하지에 만져지는 자반병, 관절통, 복통, 단백뇨 또는 혈뇨가 특징이다.

추가적인 궁금증

자반증이 있는데 운동을 해도 될까? 자반증 치료가 먼저 우선이고 모든 치료가 끝나고 운동을 시작하는 것이 좋다. 만약에 자반증이 피부에만 국한되어 있고 내과적인 증상이 없다면 운동을 해도 무방하다고 한다. 복통, 구토 등이 심하면 다른 병원에도 가야 될까? 복통이나 구토가 심한 경우에는 통증을 완화하기 위한 처방과 치료가 필요하므로 내과 진료를 받는 것이 좋다. 자반증에 좋은 식단이 있을까? 기름지지 않은 음식을 먹는 것을 추천한다. 최대한 맵고 짜지 않은 건강식을 섭취하는 것이 좋고 자극적인 음식은 피하는 것이 당연히 좋다. 무조건 채소만 섭취하는 것이 아닌 골고루 먹는 것이 가장 좋다.몸이 너무 피곤하거나 극단적인 컨디션에 처하게 될 경우에는 우리 몸은 매우 예민해진다. 그러면 면역 복합체의 활성도나 생산이 더 많아질 확률이 높아진다. 그래서 컨디션 관리 잘하고 건강한 몸을 유지하는 것이 가장 중요하다.