루게릭병 초기증상, 원인과 검사

루게릭병 초기증상, 원인과 검사를 알아봤습니다. 다소 생소할 수 있는 루게릭병은 어떤 기원이였고 어떤 증상들이 있는지 천천히 읽어 보시기 바랍니다. 

 

목차
1. 루게릭병 기원
2. 루게릭병이란?
3. 루게릭병 원인
4. 루게릭병 증상
5. 루게릭병 진단&검사

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루게릭병 기원

루게릭병 초기증상, 원인과 검사

 

루게릭병은 대뇌와 척수의 운동신경세포가 선택적으로 죽어 신체가 자유롭게 움직이지 못하는 퇴행성 질환으로 불치병으로 알려져 있습니다. 이 질병은 1830년에 처음 알려졌고 1869년 프랑스 전문가인 마르팉 샤콧(Martin Chacot)에 의해 처음 보고되었습니다.

1874년에 붙여진 이름으로, 1939년 미국 메이저리그의 유명 야구선수 루 게릭이 은퇴 후 이 병으로 사망하면서 루게릭병으로 알려졌습니다.

 

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루게릭병이란?

 

연구에 따르면 운동 신경 세포가 천천히 죽는 질병인 루게릭병(ALS: 근위축성측색경화증 amyotrophic lateral sclerosis)은 외상으로 인한 말초 신경 손상에서 시작될 수 있습니다.

 

근위축성 측색 경화증에서는 뇌가 신경을 통해 신호를 보낼 때 근육이 움직이고, 운동신경은 근육에 신호를 보내 움직이도록 하는 신경입니다. 이런 신호는 뇌에서 척수로 이동한 다음 신경을 통해 근육으로 이동합니다.

운동 뉴런 질환은 운동 뉴런을 천천히 파괴하는 질병입니다. 운동 뉴런이 기능을 멈추면 근육은 움직이라는 신호를 받지 못하게 되는 것이지요.

신체의 골격근을 움직이는 운동신경세포가 서서히 죽어 전신의 골격근이 마비되는 ALS는 알츠하이머병, 파킨슨병과 함께 대표적인 신경퇴행성 질환입니다. 상부운동신경원과 하부운동신경원으로 나뉘는 두 운동신경세포를 모두 침범하는 질환으로 수개월에서 수년에 걸쳐 나타납니다.

 

 

 

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루게릭병 원인

루게릭병 초기증상, 원인과 검사

 

계속 질병의 원인을 찾기 위해 열심히 노력하고 있습니다. 그런데 문제는 이에 대해 적극적으로 연구하고 있지만 대부분 원인을 모른다는 점입니다. ALS와 관련된 변이가 발견되었지만 문제는 전체 환자의 10%에 불과하다는 점이고 나머지 90%의 환자는 원인을 알 수 없다고 합니다.

 

나중에는 팔다리를 움직일 수 없고 음식을 삼킬 수 없으며 심할 경우에는 호흡기에만 내 몸을 맡길 수 밖에 없게 됩니다. 루게릭병은 10만 명 중 1~2명은 앓을 확률이 낮은 희귀 질환이고 원인을 알 수 없어 더 큰 공포를 안겨주는 불치병입니다.

그러나 모든 사람이 즉시 죽는 것은 아닙니다. 진단 후 평균 기대 수명은 3~5년이며, 약 10%의 환자가 진단 후 10년 이상 생존하는 것으로 보고되었습니다.

 

알려진 원인 추측

현재 의학계에 알려진 것은 뇌의 세포핵에 존재해야 할 TDP-43 단백질 등이 세포질에 축적되어 신경세포 손상과 퇴화를 일으킨다는 사실 뿐입니다. 다른 원인이나 근본적인 원인은 명확하게 확인되지 않았습니다. 성별로는 남성이 여성보다 약간 더 많고, 연령별로는 50~70대 중장년층에서 발생하지만 젊은층에서도 속단하기 어렵습니다.

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루게릭병 증상

루게릭병 초기증상, 원인과 검사

 

물론 사람마다 조금씩 다르겠지만 팔이나 다리 등 몸의 끝부분에서 시작되며, 그 이후부터는 음식물을 삼키는 게 힘들어지고 의사소통이 어려운 경우부터 시작됩니다.

 

병이 진행됨에 따라 근육의 마비와 경직이 심해지고 다리의 힘이 빠지게 되어 걷기가 힘들고 발음이 부정확해지고 음식을 삼키기 어려워지면서 결국 전신이 마비되어 음식 섭취가 어려워져 튜브를 통해 영양분을 섭취하거나 스스로 호흡하기 어려워 호흡기에 의존하게 됩니다.

 

또한 환자의 약 5%는 심각한 인지 기능 장애, 성격 변화, 사회 생활 능력 상실을 겪는다고 합니다. 퇴행성 질환이면서 불치병이기도 하고, 진행이 매우 빠르다는 점에서 치매와 비슷하지만 이런 종류의 루게릭병은 평균 생존 기간이 짧은 것이 특징입니다.

 

초기 증상

루게릭병 초기증상, 원인과 검사

 

 

뻣뻣함, 불편함, 사지의 통증이나 마비 없음	손의 뻣뻣함과 힘의 손실
걷기 힘들고 불편함	잦은 넘어짐과 약한 발음
마른 기침	사지와 팔의 근육도 점차 가늘어짐
근육이 떨리고 꾸물거리면	물건을 잡거나 잡는 데 어려움이 있음

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루게릭병 진단과 검사

루게릭병 초기증상, 원인과 검사

진단

루게릭병은 주로 임상 증상에 따라 진단됩니다. 신경과 전문의의 진찰을 통해 상부 운동 신경 증후군과 하부 운동 신경 증후군을 확인함으로써 임상적 진단을 내릴 수 있습니다.

 

검사

루게릭병은 신경전도검사와 근전도검사로 확인할 수 있습니다. 루게릭병과 유사한 증상을 보일 수 있는 다른 신경병증이나 근육질환의 가능성을 배제하기 위해 뇌나 경부 자기공명영상(MRI), 근육생검 등을 시행할 수 있습니다. 또한 다양한 혈액 검사도 수행됩니다.

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